Des règles abondantes et prolongées, un symptôme classique de l’hémophilie chez les femmes

L’hémophilie, une maladie qui touche aussi les femmes

Contrairement à une idée reçue, les femmes ne sont pas complètement épargnées par l’hémophilie. Bien qu’elles soient très rares, on distingue deux types de patientes :

• Les femmes conductrices ou porteuses de l’hémophilie. Environ un tiers d’entre elles ont un taux de facteur de coagulation inférieur à 60 % et présentent des symptômes ; ces femmes conductrices symptomatiques de l’hémophilie doivent être considérées comme des personnes souffrant d’hémophilie modérée¹.
• Les femmes hémophiles sévères. Extrêmement rares, elles souffrent d’une hémophilie de sévérité comparable à celle d’un homme hémophile et présentent, en plus des symptômes classiques de ce trouble de la coagulation, des règles très abondantes, qui peuvent durer plus de 7 jours².

Attention aux règles trop abondantes !

Les ménorragies, symptôme gynécologique de l’hémophilie au féminin

Les règles abondantes et prolongées – désignées sous le terme de ménorragies par les médecins – sont un symptôme gynécologique fréquent chez les femmes hémophiles ou conductrices de l’hémophilie. Leur volume peut excéder 80 ml par cycle (contre 30 à 40 ml habituellement)³. Au-delà de leur impact sur la qualité de vie des femmes, ces saignements menstruels représentent un risque majeur d’hémorragie⁴.

Difficile, toutefois, de mesurer le volume de ses règles ! Pour aider les femmes à quantifier leurs pertes de sang, un outil a été développé : le score de Higham. Il s’agit d’un tableau comprenant trois données : le nombre de jours de règles, le nombre de protections périodiques utilisées quotidiennement et le niveau de saturation de chaque protection.²

Les premières règles, un événement à haut risque ³

En raison de leur abondance naturelle, les toutes premières règles, ou ménarches dans le jargon médical, constituent un événement à très haut risque d’hémorragie². Les jeunes filles hémophiles ou chez lesquelles un diagnostic de « conductrice » d’hémophilie a été posé doivent, par conséquent, être très étroitement surveillées au moment de leur puberté. Un test de contrôle du taux de facteur peut être réalisé afin d’évaluer la sévérité de leur atteinte, avant même qu’elles n’aient leurs règles. Vers 10 ans, dès que leur poitrine commence à apparaître, des échographies pelviennes régulières permettent de déterminer l’âge de survenue de leurs menstruations et d’anticiper ainsi tout risque d’hémorragie².

Quels traitements en cas de ménorragies ?

Une prise en charge personnalisée ³

Si vous êtes hémophile ou porteuse du gène de l’hémophilie, il est important que vous soyez suivie à la fois par votre gynécologue et votre hématologue. Ensemble, ils vont élaborer une stratégie de prise en charge personnalisée, adaptée à la sévérité de votre atteinte et de vos saignements.

• Généralement, votre gynécologue vous prescrira un traitement hormonal : soit une pilule estroprogestative, soit un dispositif intra-utérin au lévonorgestrel (DIU, ou stérilet hormonal).
• Si vous ne souhaitez pas de contraception ou si vos règles sont vraiment trop abondantes, vous pouvez prendre de l’acide tranexamique : cet antifibrinolytique est un traitement non hormonal qui permet de stabiliser les caillots sanguins et diminue le flux ainsi que la durée des règles. Son efficacité doit être évaluée dès les premières 24 à 48 heures. On considère que le traitement est efficace si :
  • • Le nombre de protections périodiques ne dépasse pas 4 par jour ;
    • La durée des règles n’excède pas 7 jours ;
    • Les règles sont fluides et ne forment pas de caillot sanguin ;
    • Le taux d’hémoglobine est supérieur ou égal à 11 g/dl.

Le cas échéant, ce traitement doit être pris toutes les 6 à 8 heures les cinq premiers jours des règles.

• Un autre traitement, la desmopressine, aide à consolider les caillots sanguins chez les femmes présentant un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur de von Willebrand. Comme il n’est pas efficace chez toutes les patientes, un test doit être effectué avant pour s’assurer que vous répondez au traitement. Celui-ci peut être pris seul ou en association avec l’acide tranexamique, les deux ou trois premiers jours des règles.
• Si vous ne souhaitez plus avoir d’enfant, vous pouvez choisir de vous faire retirer les ovaires ou l’endomètre, mais ces options ne doivent être envisagées qu’en dernier recours, lorsque toutes les autres approches thérapeutiques ont échoué.
• Parallèlement, l’hématologue peut vous prescrire en prophylaxie, c’est-à-dire avant l’arrivée des règles, les traitements spécifiques aux déficits en facteurs de coagulations dont vous souffrez.